Pemfigus; çoğunlukla deride ve ağızda ancak bazen burun içerisinde, boğazda, gözlerde ve cinsel organlarda da olabilen, yanık benzeri içi sıvı dolu kabarcıklar şeklinde başlayıp bunların kısa sürede patlayıp açılması ile üzeri kabuklanan yüzeysel yaralar şeklinde seyreden önemli bir deri hastalığıdır.

Pemfigus hastalığı neden ve nasıl olur?

Pemfigus hastalığı vücudun kendi derisini yabancı olarak algılaması ve buna karşı bir tepkime vermesinden (otoimmun hastalık) kaynaklanmaktadır. Bu hastalıkta, bül adı verilen ve içi berrak sıvı ile dolu olan kabarcıklar meydana gelir. Bu kabarcıkların cidarı çok ince olduğu için kolaylıkla patlayıp açılırlar ve genellikle ağrılı, ıslak et görünümünde, yüzeysel yaralara dönüşürler. Pemfigus irsi bir hastalık mıdır? Hastalık nadir de olsa aynı ailede birden fazla kişide görülebilmekle beraber irsi bir özelliği yoktur.

Pemfigus bulaşıcı mıdır?

Hastalığın bulaşıcı bir özelliği yoktur. Yani hastanın eşine, çocuklarına veya yakınında onunla temas edenlere herhangi bir şekilde bulaşması söz konusu değildir.

Hastalığın görülme sıklığı nedir?

Pemfigus nadir görülen bir hastalıktır. Erkek ve kadında eşit sıklıkta görülür. En sık orta yaşlı kişilerde ortaya çıkmakla beraber her yaşta görülebilir.

Pemfigusun belirtileri nelerdir?

Hastalık genellikle uzun süre iyileşmeyen ağız yaraları şeklinde başlar. Daha sonra özellikle saçın içerisinde, yüzde ve gövdede çıkan sulu yaralar şeklinde deriye yayılır. Bu yaralar önce bül diye adlandırdığımız içi su dolu, pörsümüş baloncuk görünümünde deri kabarcıkları şeklindedir ve tıpkı yanık sonrası derinin su toplamasına benzerler. Büller kısa sürede patlayarak açılırlar ve tabanları ıslak, yüzeysel, sulu yaralara dönüşürler. Zamanla kuruyup kabuklanırlar.

Vücudun diğer organları etkilenir mi?

Bu yaralar gözlerde çıkarsa (birinde veya her ikisinde birden) yanma, kızarma, yaşarma burunda çıkarsa kanama, akıntı ve tıkanıklığa yol açar. Ağızda, yutakta çıktığında ise özellikle yemek yerken ve yutkunurken artan ağrılara yol açar. Bazen soluk borusu ve ses tellerindeki yaralar nefes darlığı ve ses kısıklığına neden olur. Bu yaralar bazen cinsel organlar etrafında, üzerinde veya içerisinde bazen de makat etrafında da çıkabilir.

Pemfigus teşhisi nasıl konur?

Görerek tanı konsa da biopsi alınması tanıyı kesinleştirir. Parçanın mikroskop altında (patolojik inceleme) ve immünofloresan adı verilen özel bir yöntem ile incelenmesi ile tanı kesinleştirilir.

Pemfigus nasıl tedavi edilir?

Pemfigus ciddi bir hastalıktır. Uygun ilaçlarla ve erken tedavi edilmediğinde yaşamı tehdit eder. Tedavide hastaya ve hastalığın şiddetine bağlı olarak kortikosteroidler, azatiyoprin, siklofosfamid, mikofenolat mofetil, siklosporin, rituksimab, metotraxate, tetrasiklin, nikotinamid ve dapson kullanılabilir.

Tedaviye uyumun ve takibin önemi nedir?

Pemfigus uzun süreli ve zahmetli bir tedavi süreci gerektirir. Pemfigus hastası doktorunun tedavi önerilerine harfiyen uymak ve kontrolleri aksatmamak zorundadır.

Tedaviyi ve hastalığın seyrini etkileyen hastaya ait başka etmenler var mıdır?

Hastanın şeker hastalığı, tansiyon yüksekliği, geçirilmiş verem, kemik erimesi, katarakt, geçirilmiş beyin veya midebarsak kanamaları vs. gibi hastaya ait ve pemfigusa eşlik eden pek çok başka etmen pemfigusun seyrini ve tedaviyi doğrudan etkileyebilir.

Hastalığın seyrini olumsuz etkileyen, yinelemesine yol açan durumlar, etmenler nelerdir?

Güneş, enfeksiyonlar (özellikle kış aylarında gribal enfeksiyonlar), stres ve herhangi bir nedenle geçirilen ameliyatlar, özellikle diş tedavileri pemfigusun yinelenmesine neden olabilir.

Bu hastalıkta günlük hayat nasıl olmalı, nelere dikkat etmelidir?

• Özellikle tedavi alınan dönemlerde (çoğunlukla kortizonlu ilaçlar kullanılırken) diyetine dikkat etmeli, tuzlu ve karbonhidrat ağırlıklı (hamur işi, tatlı vs.) beslenmeden kaçınmalıdır.

• Dişler düzenli olarak fırçalanmalıdır. Kullanılacak diş fırçası yumuşak olmalı (tercihen çocuklar için üretilmiş diş fırçaları kullanılmalı) ve fırçalama diş etlerini tahriş etmeyecek biçimde nazikçe yapılmalıdır.

• Özellikle kortizon alındığı dönemlerde ağız içerisinde mantar (pamukçuk) gelişmemesi için karbonatlı gargaralar günde 3-4 kez uygulanmalıdır

• Banyolarda keselenmeden kaçınılmalı duş şeklinde banyolar yapılmalıdır. Ancak duş aşırı basınçla deriye çarpacak kuvvette olmamalıdır.

• Hastalığın aktif olduğu dönemlerde özellikle makat etrafında yaralar varsa tuvalet temizliği dikkatli bir şekilde yapılmalıdır.

• Genital akıntıların varlığında (süt kesiği biçiminde veya özellikle kanlı-cerahatli akıntılarda) doktor bilgilendirilmelidir.

• Hastalığın aktif döneminde hem erkek hem de kadın hastalar cinsel ilişkiden kaçınılmalıdır.

• İyileşme dönemlerinde bulunan doğurganlık çağındaki kadın hastalar (doktoruna danışarak planladığı bir gebelik yoksa!) doktorunun önerdiği bir yöntemle gebelikten korunmalıdır.

http://turkdermatoloji.org.tr/icerik/detay/210